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<p><b>Neue Seite</b></p><div>Alveolarproteinose <br />
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Die '''Alveolarproteinose''' wird auch als pulmonal–alveoläre Proteinose oder als Phospholipoproteinose bezeichnet. Die englische Bezeichnung lautet ''pulmonary alveolar proteinosis'' (PAP). Die Erkrankung ist selten und hat eine großenteils unbekannte Ätiologie. Es liegt eine Füllung des [[Lungenbläschen|Alveolarraums]] mit zellfreiem, amorphem, eosinophilem, lipidreichem Material vor, bedingt durch eine Störung des [[Surfactant|Surfactantmechanismus]]. Männer erkranken häufiger als Frauen, meist im mittleren Erwachsenenalter. Die Erkrankung kann klinisch unerkannt auftreten, Spontanremissionen sind möglich. Sie tritt kongenital, im Kindesalter, oder auch im mittleren Erwachsenenalter auf. <br />
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Die Alveolarproteinose wurde 1958 zuerst beschrieben von den Ärzten Samuel Rosen, Benjamin Castleman, und Abraham Liebow Rosen SH, Castleman B, and Liebow AA. ''Pulmonary alveolar proteinosis.'' New England Journal of Medicine 1958; 258: 1123-1142. PMID 13552931 </ref> <br />
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== Krankheitsbild == <br />
Die häufigen Hauptsymptome sind [[Dyspnoe|Luftnot]] und Husten. Bei der [[Auskultation]]der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar. Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet. Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine [[Zyanose]] beobachtet. Beim Erwachsenen beginnt die Erkrankung über mehrere Wochen oder Monate mit langsam zunehmenden Beschwerden. Weil das proteinhaltige Sekret in den Alveolen einen guten Nährboden darstellt, kommt es manchmal zu einer bakteriellen oder [[Mykose|mykotischen]] Lungenentzündung.<br />
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== Ätiologie und Pathogenese ==<br />
Ursächlich für die Erkrankung sind Stoffwechselstörungen, die zur Anhäufung von Surfactant führen, indem eine pathologische Wiederaufnahme der Phospholipide über den Alveolarfilm besteht und die [[Phagozytose]]fähigkeit der [[Alveolarmakrophagen]] überlastet ist. Angeborene Formen gehen auf genetische Neumutationen zurück und sind in der Regel im Säuglingsalter tödlich. Beschrieben sind Mutationen des Surfactant-Protein-B-Gens sowie für GM-CSF. Erworbene Störungen des Surfactantmetabolismus werden als sekundäre Alveolarproteinosen bezeichnet. Sie entstehen bei pulmonalen Infekten, immunologischen Erkrankungen. Bei Tumorerkrankungen und auch chronischer Staubbelastung (Aluminium, Quarz) können auch sekundäre Alveolarproteinosen auftreten.<ref>W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz, H. Moch : ''Pathologie'', $. Auflage, München, 2008 S. 627</ref><br />
<br />
== Befunde == <br />
Auf der Röntgenaufnahme des Thorax zeigen sich beidseitige symmetrische [[Infiltration (Medizin)|Infiltrationen]], ähnlich einem interstitiellen [[Lungenödem]] oder einer diffusen [[Interstitielle Lungenerkrankung|Lungengerüsterkrankung]]. Auch schmetterlingsförmige Veränderungen werden beobachtet.<br />
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Die hochauflösende [[Computertomographie]] zeigt wegweisende dichte alveoläre Infiltrate mit deutlichen [[Bronchopneumogramm]]en.<br />
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Die Lungenfunktion geht mit schweren Störungen des [[Gasaustausch]]es und [[Hypoxämie]], erniedrigtem [[CO-Transferfaktor]] und Zeichen pulmonaler [[Shunt|Shunts]] bei mäßiger restriktiver Ventilationsstörung einher, ohne das wesentliche [[Obstruktion|Obstruktion]] beobachtet werden.<br />
<br />
[[Tumormarker]] und [[Surfactant]]-Merkmale sind in spezifischen Mustern verändert. Im Schauglas zeigt [[bronchoalveoläre Lavage]] eine milchig-trübe Flüssigkeit mit [[PAS-Reaktion|PAS]]-positivem Sediment, was mit seiner Mehrlagigkeit ein typisches Merkmal ist.<br />
<br />
In fortgeschrittenen Fällen findet sich eine [[Polyglobulie]] und Erhöhung der [[Lactatdehydrogenase]] (LDH).<br />
<br />
== Therapie == <br />
Eine medikamentöse Therapie des ursächlichen Krankheitsgeschehens ist unbekannt, behandelt wird nur, wenn bedeutsame Symptome auftreten, dann wird bei einer primären Alveolarproteinose eine therapeutische [[bronchoalveoläre Lavage]] durchgeführt. Diese wird mit vielen Litern isotoner Spülflüssigkeit in Vollnarkose vorgenommen.<br />
<br />
== Genetik == <br />
Die Erkrankung hat zumindest in der kongenitalen Form oder im Kindesalter genetische Ursachen.<br />
Bei weißen Siedlern auf der Insel Réunion tritt die Erkrankung in der kindlichen Form gehäuft auf, was die Erforschung dieser genetischen Grundlagen befördert hat.<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
''[http://www.alveolarproteinosis.eu/?lang=de alveolarproteinosis.eu]''<br />
<br />
== Literatur ==<br />
<br />
* Griese, Matthias: ''[http://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/artikel.asp?id=31166 Molekulare Grundlagen und Klinik der pulmonalen Alveolarproteinosen.]'' Dtsch Arztebl 2002; 99: A 1013–1023 [Heft 15]<br />
<br />
* Müller-Quernheim, Joachim: ''Interstitielle Lungenerkrankungen.'' Thieme, Stuttgart (2003) ISBN 978-3131322814<br />
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